鳃裂瘘管及鳃裂囊肿统称为鳃裂畸形，顾名思义，就是在咽喉区域的头颈部（一般在耳廓到锁骨之间，相当于“鳃”的位置）出现畸形并导致疾病。其中，咽部和颈部皮肤两边都有开口，咽部分泌物可以从颈部开口流出的称之为“瘘管”；仅一端有开口的称之为“窦道”或者“不完全性瘘管”；如果两端都没有开口，仅仅局限在颈部形成内容物为液体及胆固醇结晶等的包块则称之为“囊肿”。囊肿往往逐渐增大，瘘管则经常在瘘口处有黄白色或者豆渣样分泌物流出。

    鳃裂畸形为先天性发育异常，出生后就存在，如果没有合并感染则长期甚至终身不影响健康。但是在免疫力下降、身体有炎症或者瘘口附近有污染的情况下，鳃裂瘘管或囊肿会在病变区域出现红、肿、热、痛甚至脓肿溃破等感染症状，虽然大多数经过抗炎或者脓肿切开清创后能够缓解，但极易反复发作，让人不堪困扰。

    发现鳃裂瘘管或者囊肿后，作为患者最希望的还是如何能够根治，远离疾病反复之苦。对于鳃裂囊肿，一般只需要手术完整切除就可以治愈。但是对于鳃裂瘘管/窦道，由于瘘管走行各异，相邻血管神经重要繁杂，大多数专科医生对于这种少见疾患不了解，导致治疗不彻底复发，再次手术时因为前次的手术瘢痕也更容易让手术更难做、风险更高。接下来，徐医生将仔细为大家分类介绍常见的鳃裂瘘管及治疗策略。

    头颈部常见的鳃裂瘘管根据好发部位从上到下一般分为：第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）等。

    第一鳃裂瘘管一般位于耳周（耳后、耳下及颌下多见瘘口或囊肿样改变），瘘管可经过面神经周围，有时会进入外耳道并在耳道内形成瘘口，因此若在耳周发现有不断增大的囊肿样包块或者发现耳周/耳道内经常有分泌物的小孔洞，都要考虑第一鳃裂瘘管的可能性。手术相对较大的风险就是面神经的损伤导致面瘫，要求手术医生要有熟练地腮腺及面神经解剖技巧和耳科手术经验。

图1. 第一鳃裂瘘管与外耳道下壁相通

    第二鳃裂瘘管较常见，瘘口一般位于胸锁乳突肌前缘中下1/3处，多为单侧，双侧罕见（多合并有耳廓畸形及肾脏疾病），常有自然小口且有清亮类似唾液样分泌物流出。瘘管一般向上至颌下腺后方深面扁桃体隐窝处。瘘管走行较长，邻近面神经下颌缘支、舌下神经、舌神经。

图2. 第二鳃裂瘘管开口

       梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）常常合并有反复颈部感染及脓肿，90%发生于左颈部，感染累及甲状腺容易误诊为甲状腺炎或甲状腺脓肿，反复切开排脓但未根除瘘管是导致复发的直接原因。由于瘘口位于咽喉深处接近食管的位置（即梨状窝），食物嵌入瘘管难以排出即可导致感染发作。手术可以通过经口微创的方式切除或者封闭瘘管，或者从颈部开放完整切除瘘管及炎症组织，因瘘管靠近发音相关的神经（喉返神经及喉上神经），手术需要仔细保护。

图3. 梨状窝瘘颈部瘘口及内镜下显示咽腔内部瘘口

    目前手术治疗是根治鳃裂瘘管及囊肿的唯一手段，由于鳃裂瘘管类型多样，解剖复杂，需要手术医生熟知各种类型瘘管的走形特点，而且具有丰富的头颈外科手术经验，才能在彻底切除瘘管的基础上尽可能保全周围器官的正常功能。对于第一、第二鳃裂瘘管，一般通过颈部切口完整切除瘘管即可；对于梨状窝瘘，由于真正的瘘口位于咽喉部，可以首选经口微创切除或封闭瘘管（CO2激光、电凝、化学烧灼、显微缝合等），对于微创术后复发的患者考虑经颈部开放手术。

    综上所述，虽然鳃裂瘘管及囊肿发病位置多样，但是要瘘管组织能够完整切除，再复发的概率是极低的。由于发病率不高，容易导致疾病治疗不彻底，复发后再手术难度及风险都会大很多，希望大家也能够通过本文进一步了解这一头颈部先天性疾患的诊治策略，让鳃裂畸形的患者朋友能够接受精准的治疗、获得更好的疗效。